SB* Ce sunt spina bifida si hidrocefalia?

.

Denumirea spina bifida provine din limba latina si inseamna in traducere literala coloana „rupta“ sau „deschisa“.Spina bifida este o malformatie, un defect al coloanei vertebrale cuprinzand mai multe leziuni de gravitate si prognostic diferit, care necesita o conduita terapeutica adaptata, dar totdeauna chirurgicala.

Conform importantei acestui defect si a leziunilor care se asociaza, distingem mai multe grade lezionale:

Spina bifida oculta


Fistule dermice sau epidermice


Meningocelul
Mielomeningocelul.

Spina bifida oculta reprezinta o leziune elementara, vizibila doar pe radiografie, sub forma unui defect partial al arcului posterior vertebral. In absenta simptomotologiei neurologice si a semnelor cutanate asociate nu se impune nici o sanctiune terapeutica.

Fistula dermica sau epidermica realizeaza o comunicare intre membrana durala si piele, traversand un defect osos mai mult sau mai putin discret. Fistula se poate reduce la o fina comunicare in care gasim elemente fibroase, reziduri epidermoide sau dermoide, sau se cloazoneaza, creand conform cazului o fistula dermica sau epidermica, un veritabil chist pilonidal sau un mic "buzunaras" cu LCR (lichid cefalo-rahidian) care corespunde unui stadiu minor a meningocelului adevarat.

Aceste fistule necesita tratament chirurgical, problemele fiind diferite in functie de existenta sau nu a unei comunicari complete cu foita durala. Riscul tratamentului este recidiva, care apare daca leziunea nu a fost complet excizata.

Meningocelul


Meningocelul este o hernie a durei mater si a arahnoidei (membrane ce acopera maduva spinarii) de-a lungul unui defect osos mai mult sau mai putin intins (in functie de cite vertebre sunt defecte). Apare la toate nivelele coloanei vertebrale dar de preferinta in regiunea lombo-sacrata.

Aceasta masa poate atinge un volum important si este acoperita de piele cu o grosime variabila. Adesea gasim un lipom (grasime) adiacent care participa la volumul protruziei si amplificand-o poate masca importanta exacta a herniei de meninge subiacenta.

Tratamentul chirurgical a unei asemenea leziuni este simplu, singura dificultate putand rezulta din volumul excesiv al pungii antrenand un sacrificiu cutanat considerabil sau necesitand ulterior o derivatie interna pentru hidrocefalie secundara.

Mielomeningocelul


Mielomeningocelul este o malformatie mai complexa, care intereseaza ca si precedentele una sau mai multe vertebre, invelisurile meningeale si intotdeauna maduva si radacinile acesteia. Se prezinta sub diferite aspecte:
Mielomeningocelul cu arie medulara deschisa are o zona centrala rotunda, rosie, singerinda, cu orificiul central superior, prin care se scurge lichid cefalorahidian.Periferic urmeaza o zona de tranzitie, acoperita cu tegument subtire, care face trecerea spre zona dermatica normala. Lamele vertebrale lipsesc si canalul medular este deschis posterior.


Mielomeningocelul chistic este cel mai frecvent intalnit; formatiunea tumorala mediana lombara are dimensiuni mari. Este acoperita cu tegument subtire si are continut lichidian; membrana de invelis se poate fisura usor fapt ce expune la pierderi de LCR si la meningita. Sacul meningeal contine pe langa LCR, filete nervoase sau substanta medulara care adera sub forma unor placi la invelisurile sacului.


Mielomeningocelul acoperit este o varianta mai rara si mai putin grava, fiind acoperit in totalitate cu tegument normal.


In cazurile operabile se face excizia sacului meningeal, pastrandu-se elementele nervoase (atat cat este posibil) ce se repun in canalul medular; meningele se inchide prin sutura; inchiderea canalului se face cu dura mater si aponevroze musculare din vecinatate dupa care se incearca o acoperire cu tegument sanatos obtinut prin operatii plastice-alunecari de lambouri.

Manifestari neurologice ale mielomeningocelului


Tulburari motorii partiale sau complete ale membrelor inferioare sunt comune. Dislocatia soldului si picioarele strambe se intalnesc frecvent.

Paralizia membrelor inferioare este de tip flasc, mai rara de forma spastica.

Exista zone lipsite de sensibilitate nu doar la nivelul membrelor si in regiunea fesiera si perineu.


Tulburari neurologice importante cu paralizii partiale sau complete exista pentru sfincterul anal si vezica urinara.

Hidrocefalia se asociaza in cel putin 80% din cazurile de mielomeningocel. Malformatia consta in angajarea amigdalei cerebelului in canalul medular comprimand astfel foramen magnum, si impiedicand prin compresiune scurgerea LCR. Prin cresterea cantitatii de lichid cefalorahidian, se comprima encefalul si exista diferite grade de retard.

Daca copilul se naste cu astfel de tulburari (urmare a leziunilor medulare iritative prenatale), sansele de recuperare sunt practic nule. Daca insa tulburarile respective apar dupa interventia chirurgicala prin sectionarea filetelor nervoase (inevitabila in cadrul tehnicii operatorii aplicate) exista un grad de recuperare prin gimnastica medicala.

In ceea ce priveste aspectul estetic si cicatricea postoperatorie, acestea difera de la caz la caz in functie de amploarea defectului si posibilitatile pe care le-a avut neurochirurgul la momentul operator. In scopul retusarii acestora si eventual a unei reinterventii (dupa recomandarea specialistului), ar fi indicat sa va adresati neurochirurgului.