SB* Hidrocefalie

.

 
„Hidrocefalia poate apărea fie când se produce prea mult lichidul cefalorahidian (LCR), fie când este împiedicat să circule sau să fie reabsorbit.”

Termenul „hidrocefalie” provine din două cuvinte greceşti care înseamnă „apă în cap”. De fapt, „apa” este LCR, un lichid clar care este produs în permanenţă în cavităţile sau ventriculii din interiorul creierului. El trece de la un ventricul la celălalt (patru la număr) prin căi înguste, apoi circulă în jurul suprafeţei creierului – o parte din el merge de asemenea şi în măduva spinării – şi este absorbit înapoi în circuitul sanguin. Absorbţia are loc prin vene specializate din interiorul craniului care au o suprafaţă asemănătoare unei site. Deşi mult mai lent decât circulaţia sângelui, LCR este produs, circulat şi reabsorbit în mod constant.

Hidrocefalia poate apărea fie când se produce prea mult LCR (foarte rar), fie când este împiedicat să circule sau să fie reabsorbit – cauzele cele mai des întâlnite. Deoarece în aceste circumstanţe LCR este produs în permanenţă dar nu poate ieşi, el se acumulează şi duce la creşterea presiunii din interiorul creierului.

Ventriculii se dilată, iar ţesutul cranian este întins şi comprimat. Oasele craniului la nou-născuţi şi sugari nu sunt unite ca în cealaltă parte a vieţii, iar presiunea determină capul să crească în dimensiuni. Totuşi este important să realizăm că hidrocefalia apare de asemenea şi la copii mai mari şi la adulţi, când oasele capului sunt fixate şi capul nu poate creşte în dimensiuni.


O multitudine de condiţii pot duce la apariţia hidrocefaliei. Foarte rar se poate datora unei dereglări genetice, caz în care sunt de obicei afectaţi o parte din ceilalţi membrii ai familiei. Cele mai des întâlnite sunt cauzele non-genetice. La bebeluşii care se nasc cu hidrocefalie se spune că ea este congenitală, şi trebuie să se înţeleagă că aceasta înseamnă pur şi simplu că este prezentă la naştere, şi nu că este ereditară. În cazul hidrocefaliei congenitale cauza reală este de obicei imposibil de determinat dar se presupune că se datorează unor evenimente care au avut loc în timpul dezvoltării bebeluşului înainte de naştere, cum ar fi o deteriorare în alimentare cu sânge în locul respectiv sau o infecţie.

O cauză cunoscută a hidrocefaliei congenitale, foarte rară în această ţară (America, n.tr.), este toxoplasmoza, care este preluată de la animale sau din consumul cărnii gătite insuficient. Majoritatea dintre noi au avut această infecţie şi acum sunt imuni, dar o femeie care rămâne însărcinată şi care nu este imună poate căpăta această infecţie. Atunci copilul este expus riscului de a contracta boala în uter şi de a avea hidrocefalie şi probleme cu ochii.

Cu aproape 25 de ani în urmă, cea mai des întâlnită formă de hidrocefalie era cea asociată cu spina bifida. Cel puţin 80%-90% din cei care au spina bifida au un anumit tip de hidrocefalie, deşi nu întotdeauna necesită tratament. În acest caz, interferenţa cu fluxul LCR se datorează anomaliilor din structura creierului în spatele capului care apar într-o etapă timpurie a sarcinii. Aceasta se numeşte adesea malformaţia Arnold-Chiari.

În ultimii ani, s-au născut cu mult mai puţini copii cu spina bifida, iar cel mai mare număr de cazuri cu hidrocefalie la o vârstă fragedă apare la bebeluşii născuţi prematur, uneori datorită bolilor materne sau fumatului. Dar chiar şi bebeluşii foarte mici pot supravieţui la ora actuală, dar funcţiile lor vitale, care în mod normal sunt îngrijite în timpul sarcinii de către mamă, trebuie controlate artificial. Schimbări rapide şi inevitabile ale presiunii arteriale pot duce la sângerări în creier, iar sângele din această hemoragie blochează sistemul de absorbţie de tip sită a LCR ducând la hidrocefalie post-hemoragică. Hemoragia în creierul adulţilor (atacul cerebral) este similară şi poate duce de asemenea la hidrocefalie în cazul celor ce supravieţuiesc. Leziunile la cap pot avea uneori acelaşi efect.

Un alt mod prin care pot fi blocate căile LCR este prin reziduuri şi puroi din infecţiile acute ale membranelor care înconjoară creierului (meningită). Aceasta poată apărea la bebeluşii care erau sănătoşi înainte, dacă sunt destul de ghinionişti să contracteze o infecţie gravă în sânge imediat după naştere, dar i se poate întâmpla oricui, la orice vârstă. Din fericire, meningita nu este des întâlnită, şi una din cauzele majore, hemofilia, a fost redusă considerabil de către introducerea vaccinului HIB. Vaccinul este disponibil pentru alt tip de meningită, meningococus C (dar încă nu şi pentru tipul B). Studenţilor de la colegiu şi celor de la universitate li se oferă vaccinul tip C. Hidrocefalia nu este un motiv pentru a refuza vaccinarea, dar dacă aveţi îndoieli consultaţi un medic.

Alte tipuri de hidrocefalie se pot datora obstrucţiei cauzate de chisturi în ventriculi. Chisturile Dandy-Walker, care blochează cel de-al patrulea ventricul, situat la baza creierului, sunt un exemplu al acestor dilatări. Tumorile craniene pot bloca curgerea LCR, fie prin volumul lor, fie prin dilatarea creierului. La adulţi, blocajul uneia din căile care face legătura între ventriculi (stenoza de apeduct) poate duce la instalarea hidrocefaliei.


Cum se poate trata?
 
Introducerea unui drenaj pentru lichidul cefalo-rahidian este cea mai frecventa interventie chirurgicala in centrele de neurochirurgie pediatrica. Acum jumatate de secol un diagnostic de hidrocefalie reprezenta un prognostic terminal sau cel putin devastator din punct de vedere intelectual. De la introducerea shunturilor, acum 50 de ani, lucrurile s-au schimbat radical si pot permite o viata absolut normala celui care il poarta.

Toate sistemele de drenaj ventricular contin un cateter ventricular, o valva unidirectionala, si un cateter distal care se termina in peritoneu, sistemul venos sau rareori in pleura.

In hidrocefalie un exces de lichid cefalo-rahidian (LCR) se acumuleaza in ventriculii cerebrali rezultand o crestere a presiunii intracraniene. Aceasta nu este o boala ci este rezultatul a numeroase conditii care afecteaza fatul, nou-nascutul sau copilul.

In cazul shunturilor pot aparea doua probleme majore amenintatoare de viata: infectia si obstructia shuntului.
Un studiu multicentric a relevat o rata a infectiilor primului shunt de 8%. La copiii ce au beneficiat pentru prima oara de un shunt 40% nu mai functioneaza pana la sfarsitul primului an si 50% pana la sfarsitul celui de al doilea.

Pentru hidrocefalia infantila rata mortalitatii la pacientii shunt dependenti este de 1% pe an. Aceasta statistica poate parea inspaimantatoare, dar exista o diferenta in functie de cauza hidrocefaliei. De asemenea, decesele sau deteriorarea neurologica permanenta apar pentru ca pacientii nu pot avea acces imediat la clinici medicale specializate in astfel de probleme. Pacientii dependenti de shunt trebuie sa fie constienti ca shuntul lor poate sa nu mai functioneze in orice moment.

Printre pacientii pediatrici majoritatea infectiilor de shunt apar relativ repede de la montarea cateterului. 92% dintre infectii au aparut in primele de 3 luni de la montarea drenajului.

 Cel mai important factor de risc pentru infectia de shunt este varsta la care se monteaza shuntul. Copiii pana in 6 luni au o rata a infectiilor de 19% iar cei peste 6 luni de 7%. Alti factori de risc sunt reprezentati de: nivelul educational al chirurgului, durata interventiei chirurgicale, folosirea antibioticelor inainte si dupa operatie, pozitia cateterului distal, tipul de shunt, motivul pentru care a fost montat shuntul, disrafismele spinale si reviziile anterioare.

Infectia de shunt poate include urmatoarele simptome: cefalee, letargie, ameteala si varsaturi. Copiii mici pot deveni usor iritabili sau in cazurile mai severe apneici sau bradicardici. In plus ei pot prezenta febra, tulburari de mers, crize, tulburari de vedere, dureri abdominale, eritem sau edem de-a lungul cateterului. Orice suspiciune a parintilor asupra acestor simptome ar trebui sa ii alerteze si sa ceara un sfat medical avizat. La copiii mici care au inca o fontanela anterioara deschisa parintii pot fi instruiti sa urmareasca acasa, pe langa simptomele enumerate mai sus, si presiunea la nivelul fontanelei anterioare zilnic (daca aceasta este deprimata sau bombata) si perimetrul cranian saptamanal.

Exista studii care demonstreaza ca nivelul de inteligenta al copiilor dependenti de shunt care au avut cel putin o infectie de shunt este mult mai mic fata de cei care nu au avut infectii de shunt. Este evident insa ca tratarea unei infectii de shunt de la primele simptome are un prognostic mult mai bun decat o infectie care este netratata de cateva zile de exemplu.

Pe langa tratamentul clasic al hidrocefaliilor exista si o alta metoda minim invaziva si anume endoscopia. Nu orice forma de hidrocefalie se poate trata endoscopic. Totusi pentru a putea afla daca un copil poate fi tratat endoscopic este esential ca parintii sa se adreseze centrelor specializate care au atat specialistii cat si aparatura necesare. Exista posibilitatea ca printr-o operatie simpla un copil sa fie tratat de hidrocefalie si sa nu fie dependent de un shunt si de problemele care pot aparea ulterior.